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治疗遗传性血管性水肿的传统药物有哪些?
[ 人气:80 | 日期: 2025-08-25 | 返回 | 打印 ]

 
 
遗传性血管性水肿(HAE)传统治疗药物,根据治疗场景分为急性发作期治疗药物和预防性治疗药物,具体如下:
 
急性发作期治疗药物
 
C1 酯酶抑制剂(C1-INH) :包括血浆来源的 C1-INH (pd-C1-INH)和重组人 C1-INH(rhC1-INH),可直接补充体内缺乏或功能异常的 C1-INH,调节补体系统和激肽系统,快速控制水肿发作。
 
缓激肽受体拮抗剂 :如艾替班特,是选择性缓激肽 β2 受体拮抗剂,通过阻断缓激肽与其受体结合,抑制血管扩张和水肿形成,适用于成人、青少年和≥2 岁儿童的遗传性血管性水肿急性发作 。
 
血浆激肽释放酶抑制剂 :例如艾卡拉肽,能抑制血浆激肽释放酶活性,减少缓激肽生成,适用于 16 岁以上 HAE 患者急性发作的治疗 。
 
新鲜冻干血浆 :在缺乏上述特异性治疗药物时使用,可提供 C1-INH 等多种血浆蛋白成分,帮助缓解水肿,但可能有输血反应等不良反应 。
 
肾上腺素 :皮下注射肾上腺素,可快速收缩血管,减轻血管性水肿症状,尤其适用于急性发作且伴有呼吸道症状等紧急情况,能缓解气道水肿和呼吸困难等。
 
糖皮质激素 :如泼尼松、地塞米松等,可通过抑制免疫反应,减少炎症介质释放,减轻水肿部位的炎症反应,缓解肿胀和疼痛 。
抗组胺药 :像氯雷他定、西替利嗪、盐酸苯海拉明、异丙嗪等,通过阻断组胺受体,减少组胺引起的血管扩张和液体渗出,对缓解皮肤水肿和瘙痒症状有一定作用 。
 
预防性治疗药物
 
同化雄激素(雄性激素衍生物) :例如达那唑、去氢甲基睾丸素、康力龙等,可诱导肝脏合成更多的 C1-INH,提高体内 C1-INH 水平,从而预防水肿发作。不过,长期使用这类药物可能引起女性多毛、月经紊乱,男性性功能异常等副作用,还会增加肝损伤、心血管疾病风险 。
 
抗纤溶药物 :常见的有氨甲环酸(凝血酸)、对羧基苄胺等,通过抑制纤溶系统,稳定纤维蛋白凝块,减少激肽释放,达到预防水肿发作的目的。但这类药物有增加血栓形成的风险,且部分患者使用后效果有限 。
 
此外,在 HAE 患者进行手术、口腔操作等可能诱发发作的情况前,还可使用 C1-INH 进行短期预防性治疗;若没有血浆来源的 C1-INH,也可用新鲜冰冻血浆 、达那唑等进行短期预防。
 


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