Xenpozyme是一种处方药，用于治疗成人和儿童患者ASMD的非中枢神经系统表现。
【在特殊人群中使用】
• 怀孕和母乳喂养
1、如果已经怀孕或计划怀孕，请告知您的医生。不建议在妊娠期间开始或逐步增加Xenpozyme剂量，因为这可能增加胎儿缺陷的风险。如果是怀孕女性，是否继续或停止维持剂量的决定应由医生决定，并应考虑对此药物的需求、对胎儿的潜在药物相关风险以及未经治疗的母体ASMD病的潜在风险。
2、如果是有生殖能力的女性，医生会在你开始用这种药物治疗前核实怀孕状况。在Xenpozyme治疗期间以及如果治疗中断，在最后一次给药后的14天内，您应该使用有效的避孕措施。
3、告诉医生是否正在哺乳或计划哺乳。很可能在母乳中发现了Xenpozyme。在接受药物治疗的同时，请向您的医生咨询喂养宝宝的最佳方式。
【重要信息】
一、过敏反应，包括过敏反应
您的医生可能会在您输液前决定给您抗组胺药、退烧药和/或类固醇药物。
1.如果出现过敏反应(如过敏反应)，您的医生应立即停用Xenpozyme并开始适当的药物治疗。
2.如果轻度或中度出现过敏反应时，您的医生可能会调整或暂时停止您的输注速度或Xenpozyme的剂量。
据报道，在接受α-奥利普酶治疗的患者中出现了过敏反应，包括过敏反应。
1)成人过敏反应的迹象包括荨麻疹、皮肤瘙痒、皮肤发红、皮疹、皮下肿胀和皮下触痛。
2)儿童患者的过敏反应包括荨麻疹、皮肤瘙痒、皮疹和局部肿胀。
二、输液相关反应
您的医生可能会决定在您输液前给您使用抗组胺药、退烧药和/或类固醇药物，以降低输液相关反应(IAR)的风险。然而，接受这些药物治疗后，IARs仍可能发生。
如果出现严重的IARs，你的医生应该立即停止Xenpozyme并开始适当的药物治疗。
如果出现轻度或中度IAR，您的医生可能会调整或暂时停止您的输注速度或Xenpozyme的剂量。
最常见的IAR在:
• 成年患者出现头痛、皮疹、呕吐和荨麻疹；
• 儿科患者出现荨麻疹、肿胀、头痛、恶心、发烧和呕吐。
观察到急性期反应(APR ),一种急性炎症反应，伴随着血液检测中炎症蛋白浓度的升高。
• 大多数apr发生在剂量递增期间输注后48小时。
• APRs最常见的症状是发热、呕吐和腹泻。
• 您的医生可以像您可能经历的其他IAR一样管理apr。
三、转氨酶水平升高
Xenpozyme可能与输注后24至48小时内升高的肝酶(称为转氨酶)有关。
1.在临床试验的Xenpozyme剂量递增阶段，患者转氨酶水平升高。
为了控制转氨酶水平升高的风险，您的医生应该通过验血来检查您的肝酶水平:
2.启动Xenpozyme前一个月内；
3.在剂量递增阶段的任何输注前72小时内，或在您下次计划的Xenpozyme输注前(如果您错过了剂量)。
根据你的血液检测转氨酶水平，你的医生可能会改变你的剂量或输液时间表。达到推荐的维持剂量后，建议继续进行转氨酶检测，作为ASMD常规临床管理的一部分。
四、剂量开始或孕期剂量增加期间的胎儿畸形风险
1.不建议女性在怀孕期间的任何时候开始或增加Xenpozyme剂量，因为这可能增加胎儿缺陷的风险。如果您是怀孕女性，继续或停止Xenpozyme维持剂量的决定应由您和您的医生决定，并应考虑您对Xenpozyme的需求、对胎儿的潜在药物相关风险以及未治疗的母体ASMD病的潜在风险。
2.如果是有生殖能力的女性，医生会在你开始用Xenpozyme治疗之前核实你的怀孕状况。Xenpozyme治疗期间以及如果Xenpozyme停药后14天内，您应该使用有效的避孕措施。
【禁忌】
如果您对olipudase alfa-rpcp或该药物中的任何其他成分有危及生命的过敏反应，请不要接受Xenpozyme。
【如何使用】
• 如果您的输液进展顺利，Xenpozyme将由医疗保健专业人员在输液中心或您的家中提供。
• 它是每两周通过静脉注射(滴注)到你的静脉里。
• 每次输液通常持续大约3到4个小时。
• Xenpozyme是一种粉末，在服用前与无菌水混合。
• 您可能会先接受其他药物治疗，以帮助预防副作用。
【漏服】
每两周接受一次Xenpozyme是很重要的。如果没有在预定日期的三天内给药，则该剂量被视为错过。如果您错过了治疗，请立即致电您的医疗保健专业人员重新安排时间。根据您错过的剂量，可能需要对您接受的剂量进行调整。
【服药过量】
Xenpozyme不太可能过量，因为它是由医疗保健专业人员提供的。但是，如果您认为自己服用了过多的这种药物，请立即告诉您的医疗保健专业人员。
【成分】
活性成分：脂肪酶alfa-rpcp
非活性成分：磷酸氢二钠、蛋氨酸、磷酸二氢钠、蔗糖
【不良反应】
成人常见的不良反应（发生率≥10%）是头痛、咳嗽、腹泻、低血压和眼充血。儿科常见的不良反应（发生率≥20%）是发热、咳嗽、腹泻、鼻炎、腹痛、呕吐、头痛、荨麻疹、恶心、皮疹、关节痛、瘙痒、疲劳和咽炎。
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