【生产厂家】Genzyme公司
【商标】Xenpozyme
【英文名】olipudase alfa-rpcp
【规格】20mg/瓶：无菌白色至灰白色冻干粉、不含防腐剂，用于在单剂量小瓶中复溶。
【储存】在2°C至8°C（36°F至46°F）下冷藏保存。不要冷冻。对于重新配制和稀释溶液的储存，请参考完整处方信息的’剂量和给药方法’。
【适应症】
①Xenpozyme (olipudase alfa-rpcp)是一种用于治疗酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)的酶替代疗法。ASMD是一种罕见的进行性遗传疾病，以前被称为尼曼-匹克病A型、A/B型和B型。
②ASMD是一种溶酶体贮积症，由缺乏一种称为酸性鞘磷脂酶(ASM)的正常工作的酶引起。这种酶的产生由一种叫做SMPD1的基因控制。ASMD患者SMPD1基因的变化意味着他们不能产生足够的ASM酶来分解细胞中一种叫做鞘磷脂的脂肪物质。这导致鞘磷脂的堆积，损害多个器官，包括肝脏、肺、脾和心脏。ASMD还会影响消化系统和血液。
③Xenpozyme通过提供脂肪酶alfa-rpcp发挥作用，其工作方式与天然ASM酶相同。
④当Xenpoyme于2022年8月获得美国美国食品药品监督管理局(FDA)批准时，它是第一个也是唯一一个被批准用于成人和儿童ASMD非中枢神经系统表现的治疗方法。
【用途】
Xenpozyme是一种处方药，用于治疗成人和儿童患者ASMD的非中枢神经系统表现。
【剂量信息】
Xenpozyme在剂量递增和维持阶段的成人和儿童推荐剂量基于体重，体重指数(身体质量指数)如下:
• ≤ 30 -剂量基于实际体重(kg)
• > 30 -剂量基于调整后的体重(kg)。根据身高(米)计算调整后的体重(千克)。调整后的体重(千克)=(实际身高，单位:米)2x 30
①成年人剂量
Xenpozyme的推荐成人起始剂量为0.1mg/kg，静脉输注。
Xenopzyme的推荐成人维持剂量为每2周静脉输注3mg/kg。
②儿科患者剂量
Xenopozyme的推荐儿科起始剂量为0.03mg/kg，通过静脉输注给药。
推荐的Xenopzyme儿科维持剂量为每2周静脉输注3mg/kg。
【不良反应】
• 成人患者最常见的不良反应（发生率≥10%）是头痛、咳嗽、腹泻、低血压和眼充血。
• 儿科患者最常见的不良反应（发生率≥20%）是发热、咳嗽、腹泻、鼻炎、腹痛、呕吐、头痛、荨麻疹、恶心、皮疹、关节痛、瘙痒、疲劳和咽炎。
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