【产地国家】：美国
【处方 药】：是
【包装规格】：1300单位（+10毫升稀释剂）/套
【计价单位】：套
【生产厂家中文参考译名】: 美国出血性疾病制药商
【生产厂家英文名】: Baxalta
近日,美国FDA 批准Vonvendi（血管假性血友病因子[重组体]）用于18岁及以上年龄的血管性血友病患者。Vonvendi 是首款获FDA批准的重组血管假性血友病因子，在确诊患有血管性血友病的成年患者中，该药物被批准用于出血发作的按需治疗及控制。
VWD是最常见的遗传性出血性疾病，影响大约1%的美国人。男女患VWD概率一样，是由一种血管性血友病因子的缺乏或缺陷引起的，而这种蛋白质，是正常血液凝固的关键。患有VWD的患者可能会发展成为严重的出血，可以从鼻子、牙龈和肠道，以及肌肉和关节处。患有VWD的女性月经可能经持续时间超过平均值，在分娩后可能出血过多。
FDA生物制品评价和研究中心主任Karen Midthun，医学博士，说：‘遗传性出血性疾病患者应与医疗护理提供者讨论适当的措施，以减少失血，Vonvendi的批准为患者提供一个额外的治疗选择，用于治疗的血友病患者出血。
批准日期：2015年12月8日 公司：Baxalta
VONVENDI（重组血管性血友病因子[von Willebrand factor(recombinant)]）冻干粉末用于溶液，用于静脉注射。
【适应症和用法】
VONVENDI(von Willebrand因子[重组])是重组von Willebrand因子（rVWF），适用于诊断为von Willebrand病（VWD）的成人（18岁及以上）：
按需治疗和控制出血事件。
围手术期处理出血。
【存储和处理】
储存在2至8( 36f至46f )冷藏温度或室温不超过30( 46f )。
请不要冻结。
储存在原包装箱中，避免极端暴露在光线下。
请勿在VONVENDI样品瓶的标签或纸箱上印刷的有效期限之后使用。
或在重建后3小时内使用重建产品。
3小时后废弃未使用的重组产品。
【作用机制】
在VWD患者中，VONVENDI通过血小板介导粘附损伤的血管亚内皮基质(如胶原)和血小板聚集促进止血，2 )因子VIII载体蛋白免受快速蛋白水解的影响。
VWF的粘附活性取决于其多聚体的大小，大多聚体在支持胶原与血小板受体的相互作用方面最为有效。 1 VONVENDI与血浆中因子的结合能力和亲和力与内源性VWF相当。
允许VONVENDI减少因子去除率。
【剂量和给药】
仅用于重建后静脉注射
按需治疗和控制出血事件：
在每次出血事件中，如果因子VIII的基线水平低于40%或未知，给予VONVENDI和批准的重组(包括非血管性血友病因子)因子VIII。
初始剂量为每公斤体重40~80国际单位( IU )。 根据出血程度和位置调整剂量。
【剂量形式和强度】
VONVENDI可作为一次性小瓶的冻干粉末，公称为650或1300国际单位VWF:RCo。
【禁忌症】
请勿用于对VONVENDI或其成分(柠檬酸三钠二水合物、甘氨酸、甘露醇、海藻糖-二水合多山梨醇酯80和仓鼠或小鼠蛋白质)具有威胁生命的超敏反应的患者。
【警告和注意事项】
对发生血栓栓塞反应，特别是有血栓形成危险因素的患者有效。 监测血栓形成早期征兆，根据现有建议采取预防血栓栓塞的措施。 在临床试验中用VONVENDI治疗的80名VWD受试者中，
有一名在进行全髋关节置换手术后围手术期发生近端深静脉血栓形成。在需要频繁给予VONVENDI和重组因子VIII的患者中，监测FVIII：C的血浆水平，
因为持续过量的因子VIII血浆水平会增加血栓栓塞事件的风险。
可能发生过敏反应，包括过敏反应。如果出现过敏症状，则停止VONVENDI并进行适当的紧急治疗。
可发生对血管性血友病因子（VWF）和/或因子VIII的抑制剂。如果未达到预期的VWF活性血浆水平（VWF：RCo），或者如果不用适当的剂量控制出血，
则进行适当的测定以确定是否存在抗VWF或抗因子VIII抑制剂。
【副作用】
观察到的最常见不良反应(2)的受试者)为全身瘙痒、呕吐、恶心、头晕和晕眩。
围手术期治疗中使用VONVENDI治疗的一名受试者在全髋关节置换术后发生深静脉血栓形成。
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