【生产企业】Chiesi制药公司
【规格】注射用：10mg velmanase alfa-tycv冻干粉，单剂量小瓶，用于复溶。
【商标】Lamzede
【通用名】velmanase alfa-tycv
【贮藏】在2℃至8℃下冷藏储存在原纸箱中，以避免光照，不要冻结。
【Lamzede (velmanase alfa-tycv)适应症】Lamzede适用于治疗成人和儿童患者的α甘露糖苷症的非中枢神经系统表现。
2023年2月16日，Chiesi集团宣布，美国食品药品监督管理局(FDA)批准了Lamzede，通过此次批准Lamzede成为治疗成人和儿童患者-甘露糖症非中枢神经系统表达的第一个也是唯一一个酶替代疗法。在此之前，2018年欧盟执行委员会许可Lamzede上市。用于治疗轻症中度AM患者的非神经系统表达。
批准是基于多个临床试验的疗效和安全数据。包括三期研究(ClinicalTrials.gov标识符：NCT01681953)和二期实验(ClinicalTrials.gov标识符：NCT02998879)。第三期实验包括患-甘露糖症的成人和儿童患者，他们每周随机分配1毫克/千克的velmanase静脉注射(n=15)或安慰剂(n=10)超过52周。与安慰剂相比，12个月来，Velmanase alfa治疗证明了三分钟爬楼梯实验、六分钟徒步实验和强制肺活量的改善。此外，血清低聚糖浓度的降低支持velmanase alfa的疗效。单组二期实验评估了5名6岁以下-甘露糖尿患者中每周一次静脉注射1毫克/千克的velmanase。24个月来，
与血清低聚糖的标准相比，平均绝对变化和百分比变化分别为-7.7 (4.27) mol/L和-65.8% (23.1%)。
[推荐剂量和给药方法]首先，在开始治疗之前，重要的建议对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。
建议的剂量和使用方法：在使用兰杰德之前，请考虑使用抗组胺剂、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。兰杰德的推荐剂量为1毫克/千克(实际体重)，每周注入静脉一次。输液总量由患者的实际体重决定。
体重不超过49公斤的患者，输液时间至少要60分钟。体重大于或等于50公斤的患者应以25毫升/小时的最大注入速度注入，以控制蛋白质负荷。如果错过一次以上的剂量，请尽快重新开始治疗。
到下一个预定剂量至少三天。如果在下一个预定剂量后3天内，则只按计划给下一个剂量。[LAMJEDE(VELMANASE ALFA-TYCV)不良反应]
1.会产生严重的副作用，包括荨麻疹、呼吸困难、脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀、皮肤、指甲、嘴唇或眼睛周围呈蓝色或灰色、低血压、呕吐、皮肤发红、发热和颤抖。如果有这种症状，
请立即就医。
2、最常见的副作用是发烧、发冷、皮肤发红、呕吐、咳嗽、荨麻疹、皮疹、眼睛发红、眼睛或眼皮肿胀、流泪、眼睛里有东西、痒、刺激、烧伤、眼脓、眼睑。
[Lamzede (velmanase alfa-tycv)用于特殊人群]
1、怀孕。
动物生殖研究表明，怀孕妇女服用兰杰德可能会发生胚胎-胎儿损伤。在动物生殖研究中，在长期发生期对怀孕的老鼠和兔子试用兰杰德时，在老鼠和兔子中观察到了主要内脏畸形。
这种畸形在最大剂量水平的老鼠身上观察到，暴露量约为患者1毫克/公斤建议剂量的7倍。所有剂量水平的兔子发生畸形，最大暴露量约为1毫克/千克患者建议剂量的2.5倍。
没有数据可用于孕妇使用Lamzede评估与药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良母体或胎儿结果风险。让孕妇知道对胎儿的潜在危险。
怀孕期间继续或停止兰杰德治疗的决定应考虑到妇女对兰杰德的需求、对胎儿的潜在药物相关危险以及未治疗的母体疾病的潜在不利影响。
2、哺乳期。
没有关于人或动物牛奶中Lamzede或其代谢物、对母乳喂养婴儿的影响、对喂养量的影响的数据。必须考虑母乳喂养的发展和健康益处。
您可以看到母亲对Lamzede的临床需求，以及Lamzede或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的不利影响。
3、具有生殖潜力的女性和男性
孕妇服用兰杰德会导致胚胎-胎儿损伤。怀孕实验：对于具有生殖能力的女性，在开始兰杰德治疗之前，确认患者没有怀孕。
避孕：有生育能力的女性最好在治疗期间和最后一次给药后14天内使用有效的避孕方法。
4、儿科药物。
兰泽德治疗-甘露糖症的安全性和疗效在儿科患者中得到了确认。成人和儿童患者之间形成充分对比的临床试验，
而且，在5名儿童患者(6岁以下)进行的开放标签实验的证据支持使用LAMJED治疗适应症。与接受兰杰德治疗的成年患者相比，接受兰杰德治疗的儿童患者报告了较高的过敏反应发生率。5、老年人使用。
-甘露糖症主要是儿科和年轻成年患者的疾病。兰泽德的临床试验不包括65岁以上的患者。
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